Острата интермитентна порфирия е рядко генетично заболяване, което причинява образуването на порфирини в организма. Това може да доведе до остри АИП атаки, характеризиращи се с тежка коремна болка, гадене и повръщане, психози и в тежки случаи парализа и сърдечна аритмия. Острата интермитентна порфирия няма лечение. Диетата обаче играе голяма роля в лечението и предотвратяването на остри нападения и някои видове храни могат да намалят продължителността и тежестта на атаката. Винаги трябва да се консултирате с вашия хематолог, преди да опитате да контролирате острата атака чрез диета, тъй като AIP може да бъде животозастрашаваща, ако се лекува неправилно.
Глюкоза и AIP
Остра прекъсваща порфирия е причинена от дефект в ензим, наречен порфобилиноген деаминаза или просто PBGD. Когато други фактори като диета влизат в игра, настъпва атака. Ако не ядете достатъчно въглехидрати, тялото ви ще активира пролифератор-активирания рецептор y коактиватор 1а. PGC-1a на свой ред увеличава експресията на аминолевулинат синтаза-1 в организма, което води до остра атака. Взимането на голямо количество въглехидрати обръща този процес поне частично, поради което натоварването с въглехидрати се използва за лечение и предотвратяване на остри атаки.
Източници на храна
Има разнообразие от различни храни и напитки, които можете да вземете. Вие ще искате да включите смес от прости и сложни въглехидрати. Простите въглехидрати навлизат в кръвта ви почти веднага, помагайки да намалите производството на порфирин в тялото си точно когато имате нужда от него. Сложните въглехидрати дават на организма ви постоянно освободено количество глюкоза, за да поддържа високите и стабилни нива. Препоръчителните прости въглехидрати включват плодове, мед, сироп и други захарни храни. Медът е особено добър, защото съдържа голямо количество въглехидрати и влиза в кръвта директно от стомаха. Това го прави добър избор, ако сте гадни. Комплексните въглехидрати, които се препоръчват за остри пристъпи, включват боб, овес и цели зърнени хлябове и макаронени изделия. Ако се чувствате прекалено галени да ядете, опитайте да приемате малки, но често срещани глътки захарни напитки, като плодови сокове и спортни напитки.
дозиране
По време на нападение ще трябва да вземете най-малко 300 грама въглехидрати на ден, според проучване, публикувано в броя на "Cell" през август 2005 г. Това се изразява в 1200 калории въглехидрати дневно. Най-добре е да консумирате малки количества равномерно през целия ден, като приемате най-малко 50 грама въглехидрати на всеки три часа. Първата доза трябва да включва предимно прости въглехидрати. Грижата на следните ястия и закуски може да бъде смесена. Важно е да наблюдавате кръвната си захар по това време, за да се уверите, че тя не е твърде висока. Ще трябва да получите домашен монитор и да проверите захарта си на всеки три до четири часа. Консултирайте се с хематолога, ако кръвната Ви захар е над 150.
Диета и профилактика
Правилната диета е полезна не само за лечение на остри атаки, но и за предотвратяването им. Макар че поддържането на подходящи нива на въглехидрати е важно, добре балансиран хранителен режим е от ключово значение. Въглехидратите трябва да съставляват 60% от вашата диета, според фондация "Американска порфирия". Ще трябва да вземете и голямо количество фибри - 40 грама до 50 грама дневно. Това е особено вярно, ако сте женски, тъй като жените са по-податливи на атаки, дължащи се на хормонални колебания. Има и някои хранителни ограничения, които трябва да спазвате, ако искате да намалите вероятността от нападение. Трябва да избягвате да консумирате прекомерно количество протеини, тъй като диети с високи протеини може да се задейства. Алкохолът също трябва да се избягва.
Предпазни мерки и съображения
Освен ако атаката не е лека и натоварването с глюкоза се извършва в началото, обикновено се изисква хоспитализация. Ще имате нужда от лекарства, за да контролирате болката си и да се чувствате по-малко гадни. Ако не можете да ядете поради гадене, ще получите инфузионен разтвор на глюкоза директно интравенозно. Ако атаката Ви е тежка, вероятно ще се нуждаете от лечение с Panhematin, единственото лекарство, което е специално насочено към лечение на остри порфирии. Винаги се консултирайте с вашия хематолог, когато смятате, че изпитвате атака. Острият епизод може да бъде животозастрашаващ. Не трябва да се лекувате само вкъщи, без първо да получите напътствия и съвети от Вашия лекар.
